Autoimmune encephalitis in a resource-limited public health setting: a case series analysis / Encefalite autoimune em um hospital universitário público: análise de uma série de casos

Abstract Background Autoimmune encephalitis (AE) consists of a group of acquired diseases that affect the central nervous system. A myriad of phenotypes may be present at the onset. Due to the heterogeneity of clinical presentations, it is difficult to achieve uniformity for the diagnostic and therapeutic processes and follow-up strategies. Objective To describe a series of patients diagnosed with AE in a resource-limited public hospital in southern Brazil and to analyze therapeutics and outcomes. Methods We retrospectively reviewed the electronic medical records of patients diagnosed with AE at the Hospital de Clínicas de Porto Alegre from 2014 to 2022. Data collected included clinical presentation, neuroimaging, cerebrospinal fluid testings, electroencephalogram, autoantibodies, treatments, outcomes, follow-up time, degree of neurological impairment, and mortality. Results Data from 17 patients were retrieved. Eleven cases were classified as definite AE and 6 as possible AE. Autoantibodies were identified in 9 patients. Timing for diagnosis was impacted by the high costs associated with autoantibody testing. Most patients became functionally dependent (82.4%) and most survivors remained with autoimmune-associated epilepsy (75%). Five patients died during hospitalization, and one after a 26-month of follow-up. Conclusion In this resource-limited hospital, patients with AE had a worse clinical outcome than that previously described in the literature. Development of epilepsy during follow-up and mortality were greater, whilst functional outcome was inferior. Autoantibody testing was initially denied in most patients, which impacted the definitive diagnosis and the use of second-line therapies.

Resumo Antecedentes A encefalite autoimune (EA) consiste em um grupo de doenças adquiridas que afetam o sistema nervoso central. Objetivo Descrever uma série de pacientes diagnosticados com EA em um contexto de atenção terciária à saúde com recursos limitados e analisar a terapêutica e os resultados. Métodos Revisamos retrospectivamente os prontuários eletrônicos de pacientes diagnosticados com EA no Hospital de Clínicas de Porto Alegre de 2014 a 2022. Os dados coletados incluíram apresentação clínica, neuroimagem, exames de líquido cefalorraquidiano, eletroencefalograma, autoanticorpos, tratamentos, resultados, tempo de acompanhamento, grau de comprometimento neurológico e mortalidade. Resultados Dados de 17 pacientes foram coletados. Onze casos foram classificados como EA definitivo e seis como EA possível. Autoanticorpos foram identificados em nove pacientes. O tempo para o diagnóstico foi afetado pelos altos custos associados ao teste de autoanticorpos. A maioria dos pacientes tornou-se funcionalmente dependente (82,4%), e a maioria dos sobreviventes permaneceu com epilepsia autoimune associada (75%). Cinco pacientes faleceram durante a internação, e um após 26 meses de seguimento. Conclusão No hospital em questão, os pacientes com EA tiveram um desfecho clínico pior do que o previamente descrito na literatura. O desenvolvimento de epilepsia durante o acompanhamento e a mortalidade foram maiores, enquanto o desfecho funcional foi inferior. Os testes de autoanticorpos foram inicialmente negados para a maioria dos pacientes, o que impactou o diagnóstico definitivo e o uso de terapias de segunda linha.

Prevalence of psychiatric comorbidities in temporal lobe epilepsy in a Southern Brazilian population / Prevalência de comorbidades psiquiátricas na epilepsia do lobo temporal em uma população do sul do Brasil

A great prevalence of psychiatric disorders in epilepsy is well demonstrated, although most studies have used unstructured psychiatric interviews for diagnosis. Here we present a study evaluating the prevalence of psychiatric comorbidities in a cohort of Southern Brazilian patients with temporal lobe epilepsy (TLE) using a structured clinical interview. We analyzed 166 patients with TLE regarding neuropsychiatric symptoms through the Structured Clinical Interview for DSM-IV. One hundred-six patients (63.9 percent) presented psychiatric comorbidities. Mood disorders were observed in 80 patients (48.2 percent), anxiety disorders in 51 patients (30.7 percent), psychotic disorders in 14 (8.4 percent), and substance abuse in 8 patients (4.8 percent) respectively. Our results agree with literature data where most authors detected mental disorders in 10 to 60 percent of epileptic patients. This wide variation is probably attributable to different patient groups investigated and to the great variety of diagnostic methods. Structured psychiatric interviews might contribute to a better evaluation of prevalence of psychiatric comorbidities in TLE.

Embora muitos estudos tenham demonstrado uma alta prevalência de transtornos psiquiátricos em pacientes com epilepsia, a maioria utilizou entrevistas psiquiátricas não-estruturadas para o diagnóstico. Este método pode levar a diferenças significativas nos resultados. Nós estudamos a prevalência de comorbidades psiquiátricas em pacientes com epilepsia do lobo temporal (ELT), utilizando uma entrevista clínica estruturada. Foram estudados 166 pacientes com ELT, aos quais foi aplicada a Entrevista Clínica Estruturada para o DSM-IV (SCID). Cento e seis pacientes (63,9 por cento) apresentaram comorbidades psiquiátricas. Transtornos de humor, observados em 80 pacientes (48,2 por cento), foram o transtorno neuropsiquiátrico mais comum. Transtornos de ansiedade, observados em 51 pacientes (30,7 por cento), foram a segunda comorbidade psiquiátrica mais frequente. Transtornos psicóticos foram encontrados em 14 (8,4 por cento), e abuso de substâncias foram observados em 8 pacientes (4,8 por cento), respectivamente. Nossos resultados estão de acordo com os dados da literatura, que demonstra problemas psiquiátricos em 10-60 por cento dos pacientes com epilepsia. A grande variação dos resultados pode ser atribuída aos diferentes grupos de pacientes estudados e à variabilidade de métodos diagnósticos empregados. Entrevistas psiquiátricas estruturadas podem contribuir para uma avaliação mais adequada da real prevalência de comorbidades psiquiátricas na ELT.

Temporal choroidal fissure cyst and temporal lobe epilepsy: report of two cases / Cistos da fissura coroidal temporal e epilepsia do lobo temporal: dois relatos de casos

STUDY DESIGN: Two case reports of a choroidal fissure cyst in the temporal horn associated with complex partial seizure. OBJECTIVES: To describe the clinical course, image findings and literature review of choroidal fissure cysts. SUMMARY AND BACKGROUND DATA: there are few reported cases of choroidal fissure cysts. RESULTS: We report two patients with complex partial seizures and temporal choroidal fissure cysts. The seizures were controlled in both patients. CONCLUSION: The choroidal fissure cyst diagnosis must highlight the importance of considering this lesion in the differential diagnosis of temporal lobe cyst and temporal lobe seizure.

DESENHO DO ESTUDO: Dois relatos de caso de cisto de fissura coroidal no corno temporal associado com crise parcial complexa. OBJETIVOS: Descrever o curso clínico, achados radiológicos e fazer uma revisão da literatura a respeito de cistos da fissura coroidal. RESUMO DOS DADOS DA LITERATURA: existem poucos casos descritos de cistos da fissura coroidal. RESULTADOS: Nós descrevemos dois pacientes com crises parciais complexas e cistos de fissura coroidal. As crises foram controladas em ambos os pacientes. CONCLUSÃO: O diagnóstico de cisto da fissura coroidal deve ser levado em conta no diagnóstico diferencial de cistos do lobo temporal e em crises de lobo temporal.

Síndrome de West, autismo e displasia cortical temporal: resolução da epilepsia e melhora do autismo com cirurgia: [revisão] / West Syndrome, autism and epilepsy: resolution of the epilepsy and recover of autism after surgery: [review]

INTRODUÇÃO: Estima-se que um terço dos casos de pacientes com espectro autista vai apresentar ao menos uma crise epiléptica até a adolescência. Esta associação entre transtornos invasivos do desenvolvimento e epilepsia vem sendo amplamente estudada, mas ainda com inúmeros questionamentos sem resposta na literatura. OBJETIVO: Os autores apresentam o caso de uma criança, com quadro de Transtorno Invasivo do Desenvolvimento - espectro autista - e epilepsia de difícil controle submetida à cirurgia, revisando aspectos fundamentais desta associação. CONCLUSÃO: A partir do caso em questão e de estudos existentes, é pertinente questionar quais são os indícios que nos fazem acreditar que crises epilépticas recorrentes ou uma atividade elétrica anormal sejam responsáveis por alterações cognitivas, de linguagem ou de conduta e qual o tratamento ideal para estas crianças nas quais co-existem os dois diagnósticos.

INTRODUCTION: Some reports have indicated that one third of children with autistic spectrum disorder will present at least one seizure untill early adolescence. The association between autism and epilepsy is recognized but remains unresolved and poorly understood. OBJECTIVE: The authors present a child with autistic spectrum disorder and infantile spasms in the first year of life who underwent resective surgery for intractable epilepsy and discuss aspects of this relationship. CONCLUSION: Despite a growing number of studies involving autism and epilepsy we must point out how is the evidence that recurrent seizures or abnormal electrical activity can cause cognitive, language or behavioral abnormalities and what is the ideal treatment for these children in whom a neurodevelopmental disorder coexists with epilepsy.

Calosotomia em paciente com epilepsia generalizada primária e crises tônico-clônicas generalizadas refratárias: relato de caso / Callosotomy in patients with primary generalized epilepsy and generalized tonic-clonic seizures: case report

INTRODUÇÃO: Pacientes com epilepsia generalizada primária (idiopática) podem, raramente, não responder ao tratamento medicamentoso e assim apresentar crises tônico-clônicas generalizadas (CTCG) recorrentes, incapacitantes e que colocam o paciente em risco de complicações graves. OBJETIVO: Nesse artigo é relatado o caso de um paciente com epilepsia generalizada primária e CTCG semanais, refratárias a diversos esquemas medicamentosos, que foi submetido a uma calosotomia. RESULTADO: No curto espaço de 3 meses de seguimento pós-operatório, o paciente não mais apresentou CTCG. CONCLUSÃO: A calosotomia pode ser um procedimento útil na redução da freqüência de CTCG refratárias, mesmo em pacientes com epilepsia generalizada primária.

INTRODUCTION: Patients with idiophatic generalized epilepsy (IGE) may occasionally have frequent generalized tonic-clonic seizures (GTCS) which are not adequantely controlled by antiepileptic drugs. Frequent GTCS pose a significant risk of injury and other complications. In symptomatic generalized epilepsies, corpus callosotomy (CC) has been shown to be effective in reducing the number of generalized seizures. OBJECTIVE: We report a patient with refractory, weekly GTCS in the context of a primary generalized epilepsy syndrome who underwent subtotal CC. RESULT: In the 3 months since operation, no GTCS occurred. CONCLUSION: Corpus callosotomy can be helpful in reducing medically-refractory GTCS, even in patients with primary generalized epilepsies.

O médico e o paciente suicida / Physicians and suicidal patients

O suicídio é uma emergência médica presente na prática clínica, sendo importante e necessário que todos os médicos tenham conhecimentos básicos sobre o tema. Os autores revisam a literatura médica com o objetivo de ampliar a compreensão acerca das causas e fatores de risco do suicídio, abrangendo fatores genéticos, ambientais, sociais, epidemiológicos e neurológicos. Trata também do manejo e das atitudes contratransferenciais do médico em relação a tal paciente